꼭 알아야 할 조기 치매 아동을 만드는 배튼병

자카르타 - 일반적으로 치매 또는 기억력 감퇴와 같은 뇌 기능 저하와 관련된 증후군은 65세 이상의 노인을 공격합니다. 그러나 아주 드문 경우지만 이 상태는 어린이에게도 나타날 수 있습니다. 어때요?

이 상태는 Batten의 질병에 의해 발생합니다. 이 질병 자체는 매우 드문 퇴행성 질환입니다. 사실 치매는 배튼병의 영향일 뿐만 아니라 치매를 앓고 있는 사람들도 정상적으로 움직이고 보는 능력을 상실할 수 있습니다.

유전자 돌연변이

이 질병의 진행 속도 때문에 영국에서는 40명에게만 발생하는 것으로 추정됩니다. 인도네시아는 어떻습니까? 지금까지 우리나라에서는 배튼에 대한 자세한 보고가 없었다. 주의해야 할 점은 이 질병에 걸린 사람들은 대개 10대도 아니고 길지 않은 경우가 많다는 것입니다. 그렇다면 원인은 무엇일까요?

에 의해 보고된 바와 같이 전문가는 말했다. 데일리 메일, 배튼은 일반적으로 유아기에 나타나는 신경계의 선천성 장애입니다. 이 장애는 환자의 몸을 매우 빨리 갉아 먹습니다. Batten은 또한 상염색체 열성 질환입니다. 이것은 아이들이 정상적인 부모 모두에게서 질병에 걸릴 수 있음을 의미합니다. 이 경우 부모는 담체 . 전문가에 따르면 질병을 유발하는 유전자에 돌연변이가 있는 부모에게서 태어난 어린이는 이 질병에 걸릴 위험이 25%입니다.

아이들을 치매로 만들 수 있는 배튼은 1903년 프레데릭 배튼 박사에 의해 처음 인정되었습니다. 전문가에 따르면 배튼병은 다음과 같은 일련의 장애 중 가장 흔한 형태입니다. 세로이드 뉴런 리포푸시노스 (NCL). NCL은 지방 물질이 비정상적으로 축적되고 세분화된 유전적 돌연변이로 인해 뇌의 신경 세포 및 기타 신체 조직에서 특정합니다.

이 특정한 유전적 돌연변이는 독성 폐기물을 제거하는 다른 신체 세포의 능력을 방해할 것입니다. 글쎄, 이것은 특정 뇌 영역의 수축을 일으켜 일련의 신경 및 신체 장애 증상을 유발합니다.

증상 관찰

기억하십시오. 초기 치매는 이 질병의 많은 증상 중 하나일 뿐입니다. 가장 흔한 초기 징후는 실명이기 때문에 많은 경우에 Batten은 시력 검사 중에 처음으로 의심됩니다.

증상에는 일시적인 발작과 이전에 소유했던 신체적, 정신적 능력의 상실도 포함될 수 있습니다. 그것으로 고통받는 아이들은 발달 지연을 경험할 것입니다. 문제는 나이가 들수록 이러한 발작이 악화될 수 있고 치매의 징후가 더 뚜렷해지고 운동 장애가 질병의 증상을 모방할 수 있다는 것입니다. 파킨슨병 노인에서.

전문가들에 따르면 일반적으로 5~10세 어린이에게 발생하는 이 질병은 10대나 20대에서 치명적이다. 또한, 이 질병으로 고통받는 어린이 및 청소년도 종종 10세에 완전 실명을 경험합니다.

음, 조심해야 할 Batten의 다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 언어 및 의사 소통 문제.
  • 인지 및 운동 저하.
  • 행동의 변화.
  • 걷기가 어렵거나 쉽게 넘어지거나 균형을 잡기가 어렵습니다.
  • 행동 및 성격의 변화(기분 장애, 안절부절)
  • 환각.

치료제 찾기 어려워

전문가들에 따르면 현재 배튼을 치료할 수 있는 약은 없다. 그러나 적어도 환자와 가족의 삶의 질을 유지하는 데 도움이 될 수 있는 특수 요법이 있습니다. 예를 들어 치료를 통해 알파 세리포나제 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받았습니다. 이 약은 3세 이상의 어린이의 보행 능력 상실을 늦출 수 있습니다.

또한 효소 대체 요법( 효소 대체 요법), 환자가 더 오래 생존할 수 있을 것으로 예상됩니다. 전문가에 따르면 물리 치료는 또한 배튼 환자가 가능한 오랫동안 신체 기능을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

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