, 자카르타 - 키아리 기형(CM)은 후뇌 조직이 탈출하여 척추관으로 내려가는 상태입니다. 이 희귀 질환은 두개골 뼈가 너무 작거나 불완전한 모양으로 인해 뇌가 아래로 밀려나는 경우에 발생합니다.

키아리 기형은 선천적 기형으로, 자궁에서 태아가 발달하는 동안 발생하는 기형입니다. 일부 선천적 기형은 자궁에서 발견될 수 있습니다. 그러나 이 장애의 증상은 일반적으로 청소년기에서 성인기에 가까워져야만 감지할 수 있습니다.

키아리 기형의 원인

유전자 돌연변이로 인한 키아리 기형과 뇌 발달을 지원하는 임산부의 비타민 및 영양소 섭취 부족은 선천적 또는 원발성 키아리 기형으로 분류됩니다. 또한 아동기, 청소년기 및 성인기에 사고, 기타 질병 및 감염으로 인한 이차 키아리 기형이 있습니다. 1차 사례는 2차 CM보다 더 일반적입니다.

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유형에 따른 키아리 기형 후뇌 장애의 특징

키아리 기형은 중증도와 후뇌의 부분이 척추관으로 내려가는 부분, 대공(foramen magnum) 또는 두개골 기저부의 구멍을 통해 척추로 이어지는 부분에 따라 4가지 유형이 있습니다.

유형 1

키아리 1형 기형에서 탈출하는 뇌 부분은 소뇌의 하부라고도 하는 소뇌 편도입니다. 이것은 다른 3가지 유형 중 가장 흔한 유형입니다. 1형 CM의 대부분의 경우는 환자에게 증상 및 건강 문제를 일으키지 않으므로 위험하지 않으며 치료가 필요하지 않습니다.

그럼에도 불구하고, 특히 환자가 성인이 되어 노년에 접어들 때 증상을 유발하는 경우가 있습니다. 특히 기침, 재채기 또는 스트레칭 후 경미한 두통이 1형 CM의 주요 증상입니다.

또한 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 목의 고통
• 걸을 때 불균형한 몸
• 손의 협응력 감소
• 발과 손의 따끔 거림과 무감각
• 씹기 어려움, 잦은 질식 및 구토
• 흐릿한 시력 또는 이중 시력
• 항상 쉰 목소리와 같은 말하기 어려움

유형 2

키아리 기형 2형은 1형보다 뇌의 탈출된 부분이 더 많아 좌우 소뇌를 연결하는 신경 조직이 손실됩니다. CM 유형 2는 Arnold-Chiari 기형이라고도 하며 다음을 포함하여 CM 유형 1보다 더 심각한 증상이 있습니다.

• 호흡 리듬 장애
• 씹기 어려움, 종종 질식 및 구토
• 눈은 종종 빠르게 아래로 움직입니다.
• 손이 약해짐

유형 3

키아리 기형 3형의 가장 심각한 경우에는 후뇌 또는 뇌간의 일부가 두개골 기저부의 비정상적인 구멍으로 들어갑니다. 이 상태는 환자의 신경 기능에 다양한 문제를 일으킵니다. 그러나 자궁 내 또는 출생 후 초음파로 감지할 수 있습니다.

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유형 4

한편, CM 4형은 소뇌나 소뇌가 완전히 발달하지 않은 상태를 말하며, 이를 소뇌형성부전이라고도 한다.

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