이것은 리소좀 저장 장애입니다
, 자카르타 – 리소좀 저장 장애에 대해 들어본 적이 있습니까? 이 질병은 무엇이며 리소좀 축적 장애는 얼마나 흔한가요? 아래 기사에서 토론을 확인하십시오!
리소좀 저장 장애(lysosomal storage disease, LSD)라고도 불리는 리소좀 저장 장애는 리소좀에서 효소 손실을 유발하는 장애로 인해 발생하는 질병 유형입니다. 이전에 리소좀은 세포에서 소화 기관으로 기능하는 인간 세포의 소기관이라는 점에 유의해야했습니다. 소화 도구로서 리소좀에는 세포에서 음식을 분해하는 기능을 하는 많은 가수분해 효소가 포함되어 있습니다.
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리소좀에 대한 효소 손실의 영향
정상적인 상황에서 리소좀에는 많은 가수 분해 효소가 포함되어 있으며 세포에서 음식을 분해하는 기능을 합니다. 리소좀에 장애가 있으면 세포의 특정 화합물이 소화되지 않거나 부분적으로만 소화됩니다. 이러한 소화되지 않은 화합물은 축적되어 기능 장애를 일으킵니다. 결국, 이 상태는 신체의 전반적인 건강을 방해할 수 있습니다.
리소좀은 임무를 수행하는 데 특정 효소가 필요합니다. 세포 내부에서 리소좀은 탄수화물 및 단백질과 같은 화합물을 소화하는 기능을 합니다. 리소좀에 특정 효소가 부족하면 이러한 화합물이 체내에 축적되어 독성이 됩니다. 그러나이 질병은 희귀 또는 희귀로 분류됩니다.
리소좀은 세포에서 음식을 소화하는 수단으로만 기능하지 않습니다. 이 섹션은 또한 자가포식(autophagy)이라고도 불리는 세포 소기관을 재활용하는 작업을 수행합니다. 리소좀은 손상된 세포 소기관을 파괴함으로써 작동합니다. 그 후, 리소좀은 파괴된 소기관을 소화한 다음 소기관을 구성하는 구성요소를 다양한 목적으로 재사용합니다.
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이 질병의 징후로 나타나는 증상은 질병의 유형에 따라 사람마다 다를 수 있습니다. 결핍된 효소의 유형에 따라 리소좀 축적 장애, 일명 LSD를 유발할 수 있는 질병 유형이 많이 있습니다. 이 장애의 일부 유형은 부모로부터 유전되는 유전 장애로 인해 발생하는 질병입니다.
따라서 특히 의심되는 증상이 나타나면 항상 의사의 진찰을 받는 것이 매우 중요합니다. 이 질병을 진단하기 위해 의사는 일반적으로 여러 검사를 실시합니다. 리소좀 축적 장애 진단은 혈액 검사를 수행하여 체내 효소 수치를 측정함으로써 이루어집니다.
또한 이 질병의 진단은 또한 소변에서 낭비되는 독소의 수준을 측정하는 소변 검사, X-선 영상, 초음파, MRI, 조직 검체 검사 또는 조직 검사를 통해 축적된 독소를 확인하는 생검으로 수행됩니다. 신체 조직의 독소. 이 상태가 임산부를 공격하는 것으로 의심되는 경우 의사는 일반적으로 태아가 동일한 질병을 앓고 있는지 여부를 확인하기 위해 추가 검사를 권장합니다.
리소좀 축적 장애를 결코 가볍게 여겨서는 안 됩니다. 즉시 치료를 받아야 합니다. 이 질병에서 치료는 질병의 진행을 늦추고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 됩니다. 리소좀 축적 장애는 효소 대체 요법, 독소 감소 요법 및 줄기 세포 이식으로 치료됩니다. 치료는 결핍된 효소의 유형과 질병의 중증도에 따라 수행됩니다.
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