심장 누출이 있는 아기의 알라질 증후군을 조심하십시오

“알라길 증후군은 아기에게 영향을 미칠 수 있는 유전 질환입니다. 일부 조건에서 알라질 증후군은 심장에서 폐로의 혈류 장애 또는 폐 협착을 비롯한 심장 문제와 관련이 있습니다. 이 상태는 심장의 두 하부 방 사이에 구멍이 있는 경우와 다른 심장 문제와 동시에 발생할 수 있습니다.”

자카르타 - 유전 질환은 드물지만 신생아를 포함한 누구에게나 여전히 위험합니다. 그렇다고 해도 유전적 문제로 인해 생기는 질병은 불가능한 일이 아니다. 그 중 하나는 간, 심장 또는 기타 신체 부위를 공격하는 유전 질환인 아길레 증후군입니다. 담관의 이상으로 인해 발생하는 간 손상이 이 증후군의 주요 원인입니다.

이 관은 간에서 쓸개와 소장으로 지방을 소화하는 데 도움이 되는 담즙을 운반해야 합니다. 그러나 알라질 증후군에서는 담관이 좁거나 변형되거나 수가 불충분할 수 있습니다. 결과적으로 담즙이 간에 축적되고 흉터 조직이 혈류에서 폐기물을 제거하는 간이 제대로 작동하지 못하게 합니다.

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일부 조건에서 알라질 증후군은 심장에서 폐로의 혈류 장애 또는 폐 협착을 비롯한 심장 문제와 관련이 있습니다. 이 상태는 심장의 두 하부 챔버 사이의 구멍 및 기타 심장 문제와 함께 발생할 수 있습니다. 이러한 심장 문제의 조합은 의학 용어로 팔로의 4기(tetralogy of Fallot)라고 합니다.

아기의 Alagille 증후군을 조기에 인식하십시오

알라질 증후군이 있는 사람은 넓고 두드러진 이마, 깊어 보이는 눈, 작고 뾰족한 턱 등 독특한 얼굴 특징을 가지고 있습니다. 이 문제는 뇌와 척수 또는 중추신경계와 신장 내의 혈관에 영향을 줄 수 있습니다. 이 증후군을 가진 사람들은 또한 X선에서만 볼 수 있는 나비와 같은 특이한 척추를 가지고 있습니다.

이 장애는 아기의 부모로부터 유전되는 유전적 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 일반적으로 유전적 장애는 아버지와 어머니로부터 받은 염색체에 존재하는 특정 형질에 대한 유전자 조합에 의해 결정됩니다. 우성 유전 질환은 문제가 발생하는 데 돌연변이가 있는 유전자 사본이 하나만 필요할 때 발생합니다.

돌연변이가 있는 유전자는 한 부모로부터 유전되거나 그 개인의 유전자 변화로 인해 발생할 수 있습니다. 부모로부터 발생하는 경우 돌연변이가 있는 유전자를 전달할 위험은 태아의 성별에 관계없이 각 임신에 대해 50%입니다.

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알라길 증후군 진단

에서 시작 라일리의 어린이 건강 자녀에게 Alagille 증후군의 증상이 있는 경우 소아 위장병 전문의는 다음과 같은 신체 검사와 검사를 통해 진단을 내립니다.

1. 혈액 검사

혈액 검사는 사람과 어린이가 Alagille 유전자의 보균자인지 여부를 확인하는 것을 목표로 합니다. 그러나 혈액 검사는 그것을 입증하는 데 실제로 효과적이지 않습니다. 따라서 아기의 간 및 담관 시스템의 상태를 평가하기 위해 추가 실험실 검사도 수행됩니다. 나중에 혈액 검사에 따라 간 생검과 같은 추가 검사를 시행할 수도 있습니다.

2. 간 생검

간 생검은 담관과 담즙 축적으로 인한 간의 흉터 조직 범위를 확인하기 위해 실시됩니다. 필요한 경우 의사는 황달과 같은 Alagille 증후군의 일반적인 증상이 있는 아기에 대한 후속 혈액 검사도 수행합니다.

알라길 증후군 치료

라질 증후군의 치료는 각 환자에게서 발생하는 특정 증상에 따라 다릅니다. 치료는 필요한 경우 소아과 의사, 소화기내과 전문의, 심장 전문의, 안과 전문의 및 기타 의료 전문가의 조합으로 이루어집니다. 이 증후군이 있는 사람은 심장 ECG 검사와 눈에 대한 복부 검사를 받아야 합니다. 특정 증상이 있는 경우 MRI를 시행할 수도 있습니다.

영양실조인 라질 증후군 환자를 위한 비타민 및 영양소 추가 치료. 비타민 A, D, E, K도 중성지방이 중간 정도인 공식입니다. 이 단순한 형태의 지방은 담즙정체가 있는 알라질 증후군 환자가 더 잘 흡수하기 때문입니다. 간경변이나 간부전과 같은 중증의 라질 증후군 또는 치료 실패의 경우에는 간 이식이 필요할 수 있습니다.

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물론, 자녀에게 이 증후군의 증상을 인식하여 즉시 치료를 수행하고 합병증을 예방하는 것은 어머니와 아버지의 의무입니다.

또한 아기의 성장과 발달을 위해서는 아기의 건강과 면역력을 유지하는 것이 중요합니다. 앱을 통해 , 엄마는 집을 떠나지 않고도 아기의 필요에 적합한 비타민과 보충제를 구입할 수 있습니다. 그래서 당신은 무엇을 기다리고 있습니까? 서두르 자 다운로드 애플리케이션 !

참조:
NIH : 국립 보건원. 액세스 2021. Alagille 증후군.
노드. 액세스 2021. Alagille 증후군.
존스 홉킨스 의학. 액세스 2021. Alagille 증후군.
라일리 어린이 건강. 2021년 접속. 알라길 증후군


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